1. O que é (e o que não é) a microcefalia?

  2. Diz-se que um bebé tem microcefalia quando o perímetro do crânio é menor do que seria esperado para aquela idade e sexo, naquela população, e em comparação com o tamanho do corpo.

    A microcefalia não é uma doença, mas uma malformação, esclareceu ao Observador Conceição Robalo, neuropediatra do Hospital Pediátrico do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Pode apresentar-se como um problema isolado ou estar associada a outras complicações ou doenças, como a síndrome de Down.

    [jwplatform FmW8T1GX]

    Um bebé com microcefalia tem o crânio pequeno quando comparado com as restantes medidas do corpo. Se uma criança tem tanto o crânio como o corpo mais pequeno do que os valores tabelados, mas de uma forma proporcional e harmoniosa, então não podemos falar de microcefalia, esclareceu Conceição Robalo.

    Outra situação que não pode ser confundida com microcefalia são os casos em que as suturas do crânio fecham precocemente, às vezes ainda durante o desenvolvimento embrionário, impedindo o cérebro de se desenvolver normalmente. Este problema chama-se craniossinostose e os cirurgiões podem mitigar o problema abrindo suturas no crânio, criando assim espaço para permitir o desenvolvimento do cérebro.

  3. Como é diagnosticada esta malformação?

  4. A microcefalia pode ser detetada ainda durante a gravidez ou após o nascimento. As ecografias pré-natais permitem realizar várias medições, incluindo o perímetro cefálico, e verificar se o crescimento da criança decorre normalmente. A microcefalia pode ser identificada no final do segundo trimestre ou no início no terceiro.

    Depois do nascimento, a microcefalia é detetada medindo o perímetro craniano e comparando com os padrões de crescimento expectáveis. A medição não deve ser feita antes do bebé ter 24 horas, porque o parto pode ter causado compressão nos ossos do crânio. Sendo um parâmetro anatómico, George Dimech, diretor-geral de Controlo de Doenças e Agravos da Secretaria Estadual de Saúde, garantiu ao Observador que é facilmente aprendido e aplicado pelos médicos.

    https://twitter.com/NJDeptofHealth/status/692069827423399936

    Os casos suspeitos são então encaminhados para unidades de referência, onde o diagnóstico definitivo de microcefalia é feito recorrendo a uma TAC (tomografia axial computorizada) ou com uma ressonância magnética. Confirmada a malformação, é depois preciso apurar a causa, se o fator é genético ou ambiental.

    Em 15% dos casos suspeitos de microcefalia, os bebés não têm mais do que uma cabeça pequena, sem outros impactos no desenvolvimento da criança, assegurou Constantine Stratakis, geneticista pediatra e diretor científico do Instituto Nacional de Saúde da Criança e Desenvolvimento Humano, citado pelo New York Times. O número de casos suspeitos depende sempre do critério usado.

  5. Porque é que agora há mais casos de microcefalia?

  6. Antes de os profissionais de saúde no Brasil notarem que existia uma coincidência entre o aumento do número de infetados com zika e o número de bebés com microcefalia, muitas das malformações nas crianças eram registadas genericamente como “anomalia congénita”, pelo menos no estado de Pernambuco, referiu ao Observador George Dimech, diretor-geral do Controlo de Doenças e Agravos da Secretaria Estadual de Saúde (CDA-SES). Agora, o novo protocolo permite identificar e distinguir os casos de microcefalia.

    A maior atenção dada a este problema pode ter sido o suficiente para se encontrarem mais casos suspeitos, referem os investigadores do Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congénitas. A definição de microcefalia usada, ou seja, o limite de perímetro cefálico tido como referência, também pode justificar o elevado número de casos suspeitos.

    “A minha impressão pessoal é que houve um aumento dos casos de microcefalia no Brasil”, afirmou, citada pela Nature News, Lavinia Schüler-Faccini, presidente da Sociedade Brasileira de Genética Médica. “Contudo, não é um aumento tão grande como o número de casos suspeitos que são reportados ao Ministério da Saúde. Agora os nossos esforços estão concentrados em estabelecer o nível real de aumento.”

    George Dimech também defendeu que o número de casos está mesmo a aumentar: só em Pernambuco já foram confirmados 153 casos desde 2015, quando normalmente a média costumava ser de nove a 12 casos por ano. Segundo o diretor-geral da CDA-SES, a melhor vigilância não é suficiente para justificar este aumento do número de casos confirmados.

    O número de casos suspeitos é, naturalmente, muito superior ao número de casos confirmados. Segundo os dados de 30 de janeiro do Ministério da Saúde, dos 4.783 casos suspeitos, 404 casos já tinham sido confirmados como microcefalia ou outra alteração do sistema nervoso central e 709 casos notificados foram descartados.

    George Dimech explicou que se começou por sinalizar todas as crianças que tinham o perímetro craniano menor ou igual a 33 centímetros. Mas depois, as autoridades de saúde e os investigadores começaram a perceber que a média do perímetro do crânio dos bebés com microcefalia era de 29,5 centímetros (com uma variação de mais ou menos dois centímetros).

    Se a maioria dos bebés com microcefalia não apresenta mais do que 32 centímetros, quer dizer que todas as crianças com um perímetro entre 32 e 33 centímetros são, na verdade, saudáveis e podem estar a ser sujeitas a uma série de exames sem necessidade, provocando uma grande ansiedade nas famílias. Foi por isso que o critério passou de 33 para 32 centímetros e pode ainda voltar a ser revisto, afirmou George Dimech.

  7. Quais as causas da microcefalia?

  8. As perturbações que afetam a normal multiplicação das células do cérebro ou a diferenciação e desenvolvimento deste órgão podem provocar microcefalia. Estas perturbações podem ser causadas por infeções de vírus ou bactérias, pelo estado de saúde da mãe, como hipertensão, subnutrição ou alcoolismo, ou por outros fatores ambientais, como radiação ou agentes tóxicos.

    Nos casos anteriores diz-se que a microcefalia é congénita, porque acontece durante a gestação. Mas Conceição Robalo refere que também há casos de microcefalia adquirida, que podem resultar, por exemplo, do parto.

    Causas de microcefalia:

    • Anomalias genéticas: síndrome de Down (trissomia 21) ou de Edwards (trissomia 18), entre outros síndromes como Cornelia de Lange, Rubinstein-Taybi e Smith-Lemli-Opitz;
    • Infeções durante a gestação: rubéola, varicela, toxoplasmose e citomegalovírus;
    • Saúde materna: abuso de álcool, tabaco ou drogas; desnutrição grave; exposição a radiação ou tóxicos.

    Atualmente estuda-se a possibilidade de a infeção com vírus zika poder provocar microcefalia. Até ao momento não existe prova científica da relação causa-efeito, mas existe uma relação entre os dois eventos – os casos de microcefalia aumentaram ao mesmo tempo que aumentaram o número de casos de infeção com zika.

    Até ao momento, nenhum caso de microcefalia tinha sido associado a infeções transmitidas por mosquitos, como o dengue, chikungunya ou febre amarela, lembrou ao Observador George Dimech, diretor-geral do Controlo de Doenças e Agravos da Secretaria Estadual de Saúde.

  9. Como se sabe se a culpa foi do zika?

  10. O aumento do número de casos no Brasil e a possível associação ao vírus zika, obrigou a que fosse estabelecido um novo protocolo de notificação e investigação de todas as crianças com microcefalia e grávidas infetadas com zika. Dos 404 casos confirmados de microcefalia (ou outra alteração do sistema nervoso central), 17 foram relacionados com a infeção com vírus zika, segundo os dados do final de janeiro do Ministério da Saúde.

    Cientistas brasileiros, como os do grupo de trabalho criado pelo Ministério da Saúde, assim como investigadores norte-americanos ligados aos Centros de Controlo e Prevenção de Doenças (CDC) ou aos Institutos Nacionais de Saúde (NIH), têm-se dedicado ao estudo da possível ligação entre as infeções com zika e os casos de microcefalia.

    “A orientação geral é que investiguemos e descartemos todas as outras causas e tentemos isolar o vírus no liquor [líquido dentro do crânio], sangue ou na placenta até ao quinto dia de vida do recém-nascido”, disse ao Observador Alexandre Fernandes, neuropediatra e professor da Universidade Federal Fluminense. “O aperfeiçoamento de um método sorológico poderá ajudar muito.”

    Mas o diagnóstico de zika no bebé é difícil, lembra o neuropediatra. O vírus desaparece rapidamente do sangue (até ao quinto dia depois de aparecerem os sintomas), e a identificação de anticorpos no bebé não quer dizer que este tenha tido a infeção, basta que tenham sido transmitidos pela mãe.

    Em setembro de 2015, os relatórios apontavam um aumento do número de casos de microcefalia nos Estados mais afetados com a infeção com zika, como no Estado de Pernambuco. Em dezembro, um relatório da Organização Pan-Americana de Saúde (PAHO) indicava que tinha sido identificado ARN (material genético) do vírus no líquido amniótico de duas grávidas cujos fetos apresentavam microcefalia, segundo as ecografias efetuadas, e que o ARN do vírus também tinha sido encontrado em bebés com microcefalia que morreram pouco tempo depois do parto.

    Alertados para o problema, os cientistas reuniram 37 casos de crianças com microcefalia de oito dos 26 Estados brasileiros. Destes, um tinha uma alteração genética e outro tinha uma infeção com citomegalovírus. Para os restantes, não foram detetadas nenhuma das seguintes infeções: sífilis, toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes.

    Das 35 crianças que tinham microcefalia, 26 mães (74%) apresentaram vermelhidão na pele no primeiro ou segundo trimestre de gestação. Esta vermelhidão é um dos sintomas associados à infeção com zika. Entre as 35 crianças, 27 mostraram anomalias no sistema nervoso central nas TAC (tomografia axial computorizada). As TAC também mostraram um “padrão consistente e disseminado de calcificações no cérebro”, referem os autores do estudo publicado pela revista dos CDC. Os resultados dos testes para identificar a presença de zika ou dos anticorpos ainda não eram conhecidos na altura em que o artigo foi publicado.

    Outro dos sinais apresentados por 11 das 35 crianças foi o excesso de pele na cabeça, indicando um normal desenvolvimento do resto do corpo, incluindo da pele que o cobre, mas um crescimento anormal do cérebro.

    “São precisos mais estudos para confirmar a associação entre microcefalia e a infeção com zika durante a gravidez, e compreender que outros problemas associados à infeção com zika podem surgir durante a gestação”, escreve a equipa coordenada pela Sociedade Brasileira de Genética Médica.

  11. Quais as consequências da microcefalia?

  12. A microcefalia é causada por um atraso no crescimento do cérebro e as consequências no desenvolvimento da criança serão tanto maiores quanto mais cedo ocorrer essa perturbação. Nos casos em que o desenvolvimento anormal do cérebro foi provocado por uma infeção, o sistema nervoso central pode apresentar calcificações – uma acumulação de cálcio que resulta da resposta à infeção.

    O Brasil já confirmou 15 óbitos – após o parto ou durante a gestação – por microcefalia ou por outra alteração do sistema nervoso central e encontra-se a investigar outras 56 notificações. Dos óbitos confirmados, cinco bebés tinham zika nos tecidos. Mas nem todos os casos de zika levam à morte do bebé.

    Aliás, Ana Carolina Cáceres, a jovem de 24 anos que completou o curso de jornalismo, é um bom exemplo de como se pode ter uma vida bem-sucedida, mesmo com microcefalia.

    Se o desenvolvimento do cérebro for afetado também o será o desenvolvimento da criança tanto em termos físicos, como intelectuais. Sendo impossível corrigir as malformações no encéfalo, não é possível tratar a microcefalia – o crânio não se vai desenvolver. Ainda assim, é possível prevenir ou minimizar as principais consequências desta malformação.

    RECIFE, BRAZIL - JANUARY 27: Brain scans of a 2-month-old baby with microcephaly are displayed by Dr. Vanessa Van Der Linden, the neuro-pediatrician who first recognized and alerted authorities of the microcephaly crisis in Brazil, on January 27, 2016 in Recife, Brazil. The baby's mother was diagnosed with having the Zika virus during her pregnancy. In the last four months, authorities have recorded close to 4,000 cases in Brazil in which the mosquito-borne Zika virus may have led to microcephaly in infants. The ailment results in an abnormally small head in newborns and is associated with various disorders including decreased brain development. According to the World Health Organization (WHO), the Zika virus outbreak is likely to spread throughout nearly all the Americas. At least twelve cases in the United States have now been confirmed by the CDC. (Photo by Mario Tama/Getty Images)

    TAC de uma criança de dois meses com microcefalia – Mario Tama/Getty Images

    A criança pode ter dificuldade em aprender alguns movimentos básicos, como sentar-se, manter-se de pé, andar ou equilibrar-se, e ter dificuldades de aprendizagem, nomeadamente a falar. Outras complicações associadas são as convulsões, perda de audição, problemas de visão ou dificuldade em engolir.

    Estas consequências referem-se aos casos de microcefalia conhecidos. Em relação às consequências que podem ter os casos de microcefalia causados por zika, “ainda não sabemos absolutamente nada”, afirmou ao Observador Conceição Robalo, neuropediatra do Hospital Pediátrico do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra.

    Os cientistas desconfiam que o vírus zika tem especial atração pelas células do cérebro, mas ainda não foi possível confirmá-lo cientificamente. Além disso, ainda não se conhece o suficiente sobre a estirpe do vírus que está a afetar a América do Sul, para perceber se é mais agressiva que a estirpe do sudeste asiático que lhe deu origem.

    Outras das consequências muitas vezes associada à microcefalia é a hidrocefalia, a acumulação anormal de líquido no crânio (liquor ou líquido cefalorraquidiano), explicou a neuropediatra. Esta condição pode deixar a criança irritadiça, letárgica, com dores de cabeça ou problemas de visão. Uma intervenção cirúrgica pode ajudar a desbloquear a circulação do líquido que rodeia o cérebro para o proteger e hidratar.

  13. Como se faz o acompanhamento dos casos de microcefalia no Brasil?

  14. A partir do final de outubro de 2015, a notificação dos casos de microcefalia tornou-se obrigatória e imediata. Os casos de microcefalia identificados com base nas medidas do crânio são encaminhados para unidades de referência.

    Instituições de referência para receber as crianças com microcefalia e respetivas mães: Hospital Universitário Oswaldo Cruz, Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (Imip), Centro Integrado de Saúde Amaury de Medeiros e Associação de Assistência à Criança Deficiente.

    A TAC confirma se se trata de um caso real de microcefalia e os exames e análises adicionais confirmam a origem. Para despistar se a origem é uma infeção, incluindo do vírus zika, e para realizar uma investigação epidemiológica (relacionada com as causas da doenças), o Ministério da Saúde estabeleceu uma parceria com instituições de referência: a Fundação Oswaldo Cruz, a Universidade Federal de Pernambuco e a Universidade de São Paulo.

    Depois do diagnóstico, as crianças serão acompanhadas durante vários anos, algumas durante toda a vida. Para facilitar o acesso aos cuidados de saúde, especialmente das populações onde o acesso à saúde já era difícil, houve uma regionalização dos serviços, para que as famílias não tivessem de se deslocar tantos quilómetros até às unidades de referência, explicou ao Observador George Dimech, diretor-geral do Controlo de Doenças e Agravos da Secretaria Estadual de Saúde (CDA-SES).

    Em Pernambuco, como exemplificou George Dimech, existem 12 regiões com estruturas capazes de receber os bebés com microcefalia e respetivas famílias. Neste Estado existem 85 municípios que, segundo o diretor-geral do CDA-SES, têm condições para acompanhar estas famílias.

  15. Como é feito o acompanhamento da mãe e do bebé em Portugal?

  16. Em Portugal recomenda-se que as grávidas façam pelo menos três ecografias e isso é suficiente para detetar casos de microcefalia, lembrou ao Observador Conceição Robalo, neuropediatra do Hospital Pediátrico do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra.

    Os casos de microcefalia que se registam em Portugal estão, segundo a médica, principalmente relacionados com problemas de origem genética. Nestes casos, é feito um acompanhamento da família, para identificar qual o gene responsável e evitar que sejam concebidas outras crianças com a mesma anomalia genética.

    Estes defeitos genéticos podem ser justificação suficiente para realizar uma interrupção voluntária da gravidez, mas a médica alertou que “nem todas as situações em que se suspeita de microcefalia são sinónimo de interrupção da gravidez”. As consequências são tão variáveis que o bebé pode ter microcefalia sem ser considerado um caso grave.

    Outro conjunto de causas para a microcefalia são os problemas de saúde das mães, como a hipertensão. Nestes casos, quando a gravidez é considerada de risco, o programa de vigilância é gratuito e é feito o acompanhamento e aconselhamento da grávida, tanto em relação aos comportamentos durante a gravidez, como em relação a futuras gravidezes.

    Nos casos de microcefalia causados por infeções com agentes patogénicos, como a rubéola, toxoplasma ou citomegalovírus, a neuropediatra confirmou que são muito raros em Portugal. A prevenção destas doenças, pela vacinação, por exemplo, justifica a quase ausência de casos.

    A microcefalia não tem cura. As consequências para a criança são muito variáveis e por isso os tratamentos a que a criança pode ser sujeita, também.

    Os bebés que apresentam os casos mais leves de microcefalia não terão outros problemas além de uma cabeça mais pequena que o normal, ainda que devam fazer uma monitorização regular do desenvolvimento.

    Nos casos mais severos, as crianças são acompanhadas por especialistas em desenvolvimento da criança e encaminhados para um serviço de reabilitação – como terapia da fala, ocupacional ou física. Poderão também ter de tomar medicação específica (para as convulsões, por exemplo).

  17. Quais as recomendações para grávidas?

  18. Os sintomas da infeção com zika costumam ser ligeiros, como febres baixas, erupção cutânea ou conjuntivite. Mas como ainda não são conhecidas as consequências para o feto, as grávidas devem tomar precauções acrescidas.

    O principal modo de transmissão são as picadas pelo mosquito Aedes aegypti, por isso a principal forma de prevenção é evitar a picada do mosquito. Mas com a crescente preocupação de que o vírus possa ser transmitido pelo sémen, recomenda-se o uso de preservativo. A possibilidade transmissão pelo sangue ou pela saliva ainda estão em estudo.

    A Organização Mundial de Saúde e a Direção-Geral de Saúde (DGS) recomendam que as grávidas e mulheres em idade fértil evitem viajar para as zonas onde o surto de zika está ativo. Caso tenham mesmo de viajar, a DGS deixa as seguintes recomendações:

    • Procurar aconselhamento numa Consulta do Viajante;
    • Seguir as recomendações das autoridades do país de destino;
    • Evitar a picada do mosquito: usar camisolas de manga comprida, calças, aplicar repelentes (verificar se são seguros para grávidas), não abrir as janelas.

    As grávidas que regressem das zonas afetadas devem consultar o médico de família ou o obstetra após o regresso, mencionando a viagem efetuada.