A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neuromuscular rara e progressiva que pode atingir qualquer pessoa. Houve muitas celebridades que foram afetadas por esta doença ao longo dos anos, tornando-se defensoras do seu tratamento, aumentando a visibilidade e trabalhando para encontrar uma cura. Cada pessoa com ELA tem um nome, uma família e uma história – e 21 de junho é o dia escolhido internacionalmente para lhe ser dedicado.

Esta doença deve-se à degeneração progressiva das células nervosas motoras no cérebro e na medula. Células essas que controlam os músculos que nos permitem falar, mover, respirar, tossir e engolir. Embora possa afetar qualquer pessoa, a ELA é mais frequentemente descoberta na faixa etária entre os 40 e 70 anos – e existem aproximadamente 140.000 novos casos diagnosticados em todo o mundo a cada ano.

Num estudo que realizámos em Portugal, publicado na revista Neuroepidemiology em 2019, encontramos uma presença estimada desta doença em Portugal a aumentar continuamente de 6,7 por 100.000 habitantes em 2009 para 10,3 por 100.000 habitantes em 2016.

À medida que a ELA progride, a força dos músculos respiratórios reduz-se, a capacidade ventilatória diminui e ocorre insuficiência respiratória. A pneumologia tem nesta doença, um papel determinante, ao avaliar esta fase em que surgem os primeiros sinais de fadiga respiratória, através do recurso a exames da função respiratória e estudos realizados durante o sono, com sensores simples que medem de forma não invasiva a oxigenação e os níveis de dióxido de carbono no sangue.

Quando existirem valores alterados é essencial iniciar precocemente o suporte respiratório com o recurso a ventiladores não invasivos e máscaras oro-nasais. Enquanto esperamos pela cura da ELA – e há muitas investigações em progresso – precisamos de dar aos doentes os melhores cuidados respiratórios.

A utilização do apoio respiratório não invasivo aumenta significativamente a sobrevivência, a qualidade de vida e o desempenho cognitivo dos doentes. Com a progressão da doença, para além da utilização de suporte respiratório durante o sono, pode ser também necessária a ajuda ventilatória durante o dia. Para que esta seja confortável, o uso do ventilador insuflando ar, através de uma pequena peça bucal, permite o controle da insuficiência respiratória, adiando significativamente o recurso à ventilação invasiva. Contudo, quando a doença não estiver bem controlada poderá ser necessário o recurso a este suporte. De facto, a alteração para ventilação invasiva aumenta a sobrevivência na ELA em mais de 2 anos e meio.

Estes protocolos de suporte ventilatório, devem ser integrados num contexto multidisciplinar, nomeadamente com participação ativa de fisioterapeutas respiratórios e interação de várias especialidades.

Como dizia o famoso astrofísico Stephen Hawking, que sobreviveu 55 anos com ELA…

“Aprendi que a alegria da vida vem dos nossos encontros com novas experiências e, portanto, não há alegria maior do que ter um horizonte em constante mudança”.

Lembre-se que não está sozinho e que atualmente existem várias opções para melhorar a vida de quem tem esta doença.