A síndrome grave que afeta 400 mil portugueses – mas muito, muito poucos da forma como afeta Salvador Sobral

29 Setembro 2017803

Haverá 400 mil portugueses com insuficiência cardíaca, só 0,13% precisam de um transplante. Salvador Sobral é um deles. Quatro cardiologistas explicam o que tem e de que coração precisa.

Salvador Sobral recebeu esta sexta-feira um coração no Hospital de Santa Cruz, em Lisboa, três meses depois de se ter despedido dos fãs num concerto dizendo que ia entregar o corpo à ciência. Na altura, fizemos este trabalho que agora voltamos a publicar, e que explica que doença é esta que afeta o cantor e que características teria de ter o coração que Salvador agora recebeu.

Quando no passado dia 8 de setembro subiu a um palco improvisado nos jardins do Casino Estoril para um último concerto, emotivo e de entrada livre, Salvador Sobral fez mais do que despedir-se dos fãs para “entregar o corpo à ciência”: chamou a atenção de todo o país para o problema com que se debate e que afetará pelo menos outros 399 mil portugueses — a insuficiência cardíaca.

Internado em Carnaxide, na Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital de Santa Cruz, o cantor, de apenas 27 anos, continua a aguardar um coração compatível para que possa ser submetido a um transplante. É um caso raríssimo o de Salvador, concordam todos os especialistas contactados pelo Observador. A insuficiência cardíaca é uma síndrome grave, sim, mais frequente do que desejável, claro, mas poucos são os pacientes tão jovens como ele e menos ainda os que necessitam de um transplante para sobreviver. “Há 400 mil portugueses com insuficiência cardíaca e a transplantação é uma terapia aconselhada a poucas dezenas deles, é uma situação mesmo muito excecional. Só zero vírgula muito pouco por cento das pessoas é que passam por isso”, diz ao Observador Carlos Aguiar, cardiologista no hospital onde o cantor está internado.

Salvador Sobral, no passado dia 8 de setembro, no concerto de despedida que ofereceu aos fãs, no Estoril

Serão na verdade 0,13%, feitas as contas ao número estimado de doentes com insuficiência cardíaca e ao de transplantes de coração feitos no país — e também ao de pacientes que morreram à espera de um. De acordo com os dados disponibilizados pelo Instituto Português do Sangue e da Transplantação (IPST) ao Observador, em 2016 foram 42 os portugueses que receberam um novo coração e dez os que não resistiram enquanto aguardavam por um.

Mais dramático é o facto de o número de transplantes cardíacos ter vindo a diminuir nos últimos anos: em 2015 foram feitos 50, nos primeiros três meses de 2017 apenas oito. “A esperança de vida é cada vez maior e há cada vez menos acidentes de viação. É tudo ótimo, mas também faz com que existam cada vez menos dadores para corações, não só em Portugal mas em toda a Europa”, diz Carlos Aguiar.

"Os centros de transplantação foram contactados para que o Salvador, que não se enquadra na escala, pudesse ser considerado doente de grau 2. No país será o único. O primeiro coração a aparecer será para ele.”
Manuel Antunes, diretor do Serviço de Cirurgia Cardiotorácica e Transplantação de Órgãos Torácicos do Centro Hospitalar Universitário de Coimbra

“É quando a terapêutica médica chega a doses máximas e o doente está totalmente debilitado, já não consegue tomar banho sozinho, não consegue andar 50 metros em plano ou subir um lance de degraus sem se cansar, ou acorda de noite com falta de ar, que se impõe o transplante. A média de anos de vida após o transplante, que inclui todos os doentes, inclusivamente os moribundos, são 13 anos”, acrescenta Manuel Antunes, diretor do Serviço de Cirurgia Cardiotorácica e Transplantação de Órgãos Torácicos do Centro Hospitalar Universitário de Coimbra (CHUC).

No início de setembro, Salvador Sobral, que sofre de uma insuficiência cardíaca sistólica no ventrículo direito, era um dos 40 portugueses em lista de espera por um coração saudável. A gravidade — e a raridade — do seu estado fez com que passasse para o primeiro lugar da escala, elaborada a nível nacional pelo IPST e gerida pelos três centros coordenadores do país — Norte, Centro e Sul. Todos foram contactados a propósito do caso clínico do cantor, que não se enquadra sequer no protocolo estabelecido para os transplantes cardíacos.

“Há uma escala de graus de urgência de 1 a 6: se o doente já está internado para fazer tratamentos para fortalecer o coração e não há resultados, passa para o grau 5; se tem de ser ligado a um ventilador passa a 4; se tem necessidade de um ECMO [Extra Corporeal Membrane Oxygenation, uma bomba externa que através de dois tubos procede à recirculação do sangue do paciente] ou de assistência ventricular interna passa para grau 2. O grau 1 está reservado para os doentes que estamos já a operar e estão ligados à máquina ou que sofrem de uma rejeição hiperaguda. Praticamente não existem casos destes”, explicou ao Observador Manuel Antunes.

“É uma prioridade clínica, está a precisar mais do que outros. O seu estado pode deteriorar-se rapidamente e haver dano não só do coração mas também de outros órgãos. A qualquer momento pode ter uma paragem cardíaca, pode entrar em congestão pulmonar e pode morrer.”
Manuel Carrageta, presidente da Fundação Portuguesa de Cardiologia

Como sofre de uma insuficiência cardíaca no ventrículo direito, Salvador Sobral não é elegível para receber um ECMO, a tal bomba externa, aplicável apenas nos casos de insuficiências no ventrículo esquerdo, as mais comuns. “O ventrículo direito bombeia o sangue para os pulmões. E é o lado direito que tem as veias que levam o sangue do corpo para o coração. Esta é a forma mais grave de insuficiência cardíaca na medida em que nem o ECMO ajuda. Os centros de transplantação foram contactados para que o Salvador, que não se enquadra na escala, pudesse ser considerado doente de grau 2. No país será o único. O primeiro coração a aparecer será para ele”, diz Manuel Antunes.

Manuel Carrageta, presidente da Fundação Portuguesa de Cardiologia, garante que todos os procedimentos legais foram cumpridos e que se Salvador Sobral está no topo da lista é apenas porque é o doente em todo o país cujo estado inspira mais cuidados e urgência: “É uma prioridade clínica, está a precisar mais do que outros. O seu estado pode deteriorar-se rapidamente e haver dano, não só do coração, mas também de outros órgãos. A qualquer momento pode ter uma paragem cardíaca, pode entrar em congestão pulmonar e pode morrer”.

"O problema do Salvador é que ele é grupo B, o que é raro. Já houve corações que se consideravam adequados, mas o cruzamento de sangues deu positivo o que significa que eram incompatíveis."
Manuel Antunes, diretor do Serviço de Cirurgia Cardiotorácica e Transplantação de Órgãos Torácicos do Centro Hospitalar Universitário de Coimbra

Estar no primeiro lugar quer dizer muito, mas não tudo: para receber um coração, Salvador Sobral (e todos os outros 39 doentes neste momento a precisar de um transplante cardíaco) tem de esperar por um dador compatível (a maior parte são vítimas de AVC, preferencialmente abaixo dos 50 anos). Até aí, a situação do vencedor do Festival da Eurovisão da Canção é delicada e, garante Manuel Antunes, já lhe custou mais do que uma oportunidade de transplante: o seu tipo de sangue, B, é um dos mais raros, pelo que só pode receber um coração de um dador B ou O negativo.

Não podemos pôr um motor de um Fiat num camião, ou seja, não podemos usar o coração de uma mulher que pesa 50 quilos num homem de 80 quilos. Mas o mais importante é que o tipo sanguíneo seja compatível. O problema do Salvador é que ele é grupo B, o que é raro. Já houve corações que se consideravam adequados, mas o cruzamento de sangues deu positivo, o que significa que eram incompatíveis. Na tal escala das prioridades também está estabelecido que, no caso de haver repetição de cruzamentos de sangue positivos, o doente passa a ter um nível ainda mais prioritário dentro do grau em que está”, explica o diretor do Serviço de Cirurgia Cardiotorácica e Transplantação de Órgãos Torácicos do CHUC.

O especialista alerta porém para a complexidade do procedimento e avisa que, mesmo após uma transplantação bem sucedida, podem existir complicações: “Normalmente, ao fim de 48 horas o transplantado já está consciente e a falar connosco e até nos diz que já consegue respirar. Na parte inicial, em que temos de atacar com doses elevadas de imunossupressores, os doentes têm de ter certas restrições e isolamento. Depois, se o coração for bom, o transplantado vai poder fazer o que fazia o dador. Isto se não ocorrerem complicações: a rejeição é um fenómeno de imunidade. Podemos combatê-lo, mas também combatemos as defesas do organismo e isso deixa o doente mais vulnerável a infeções”.

300 mil portugueses por diagnosticar

Uma síndrome, que é como quem diz um conjunto de sintomas e sinais — não uma doença –, a insuficiência cardíaca é uma espécie de fim da linha dos problemas cardíacos, onde geralmente só chegam os pacientes que sobrevivem a enfartes do miocárdio, a anos de hipertensão arterial ou a infeções virais graves que provocaram inflamações do músculo cardíaco. Também haverá alguma predisposição genética para o problema mas, diz o cardiologista Carlos Aguiar, o assunto não está ainda muito estudado: “A genética explica muito sobre as doenças neurológicas e oncológicas mas, para já, diz pouco sobre as doenças cardíacas”.

“Uma insuficiência cardíaca grave tem em média uma esperança média de vida muito curta — 6 meses a um ano.”
Roberto Roncon, coordenador do programa ECMO, no Centro Hospitalar de São João, Porto

Com o progresso da medicina e com o aumento da esperança média de vida, não é por isso de estranhar que a prevalência da insuficiência cardíaca esteja a aumentar em todo o mundo ocidental — serão 400 mil os portugueses afetados, só 100 mil saberão que o são, estima o cardiologista. Quase todos têm, garante, mais de 65 anos: “São aqueles a que, na gíria médica, chamamos ‘frequent flyers’. A insuficiência cardíaca é a causa número 1 de internamento hospitalar após os 65 em todo o mundo ocidental”.

Claro que também existem doentes mais novos, e Salvador Sobral não é o único exemplo, ressalva Roberto Roncon, coordenador do programa ECMO, no Centro Hospitalar de São João, no Porto: “A frequência da insuficiência cardíaca tem vindo a aumentar sobretudo nas faixas etárias mais avançadas por causa dos enfartes agudos do miocárdio, mas existem causas menos frequentes como a miocardite [inflamação do miocárdio provocada por infeção viral], sobretudo nos jovens, e outras causas genéticas, de tal maneira que há recém-nascidos que têm de ser transplantados”.

De acordo com o cardiologista do Hospital de Santa Cruz, um doente com um enfarte tem, em média, menos 9 anos de vida; um que tenha sofrido um acidente vascular cerebral (AVC) tem menos 12; outro com insuficiência cardíaca vive menos 16 anos.

Apesar de serem muito poucos os doentes que chegam à fase de transplantação — porque acima dos 65 anos raramente se transplantam órgãos mas também porque existe medicação capaz de controlar o problema nas fases menos agudas e, além dos ECMO, vários dispositivos elétricos que corrigem o funcionamento cardíaco, como desfibrilhadores implantáveis e pacemakers de ressincronização cardíaca — a insuficiência cardíaca é uma condição grave. “Uma insuficiência cardíaca grave tem em média uma esperança média de vida muito curta — 6 meses a um ano”, diz Roberto Roncon.

O caso piora ainda mais dada a dificuldade de diagnóstico da síndrome, composta por sintomas que também encaixam nos quadros clínicos de uma série de outras doenças: diminuição da tolerância ao esforço físico; dificuldade em respirar depois de um esforço maior ou quando na posição horizontal; retenção de líquidos nos membros inferiores e também na barriga, o que leva a um aumento de volume na zona abdominal. Algo visível em Salvador e o que o leva a usar roupas largas.

“A depressão também cansa, o envelhecimento provoca falta de ar e dificuldade em respirar, as insuficiências venosas, vulgo varizes, provocam retenção de líquidos e inchaço dos membros inferiores. Doença pulmonar obstrutiva crónica, bronquite crónica, enfisema pulmonar, problemas de tiróide, renais ou hepáticos, e até efeitos secundários de alguns medicamentos: todos provocam sintomas semelhantes e que podem ser confundidos com a insuficiência cardíaca”, enumera Carlos Aguiar.

Síndrome silenciosa

Como se não bastasse, à dificuldade de diagnóstico junta-se ainda o facto de a insuficiência cardíaca se poder manter assintomática durante anos, só começando a dar sinais quando o estado é grave demais.

“O nosso corpo tem sempre formas de reagir a tudo o que se passa. Quando o coração começa a falhar e a perder a força, há outros órgãos, como os rins, o cérebro e os vasos sanguíneos, que trabalham mais e vão libertando um conjunto de hormonas para compensar essas alterações. Isso faz com que os sintomas não apareçam, mas também com que o problema fique lá e vá piorando. Só quando esses órgãos esgotam a capacidade de compensação é que os sinais da insuficiência cardíaca vêm ao de cima. Ao mesmo tempo, os níveis de hormonas continuam a subir e passam a ter efeitos tóxicos, o que acelera ainda mais o progresso do problema”, explica o cardiologista Carlos Aguiar. “Se não forem tratadas, metade das pessoas morrem nos primeiros três anos desde o aparecimentos dos sinais”, avisa.

“Vírus banais são capazes de afetar o coração sem que nos apercebamos, já vi casos em que os sinais só surgiram 9 anos depois. O VIH, doenças endocrinológicas e até o consumo abusivo de álcool também podem provocar insuficiência cardíaca.”
Carlos Aguiar, cardiologista do Hospital de Santa Cruz

Mais um contra: mesmo que o diagnóstico seja feito atempadamente e o tratamento administrado de forma eficaz, na grande maioria dos casos não tem cura. “Quando se fala em insuficiência cardíaca significa que o músculo cardíaco entrou em falência e a bomba perdeu eficiência, e, portanto, começa a haver menos débito de sangue para os órgãos. Não conseguimos alterar o funcionamento do músculo cardíaco verdadeiramente. As fibras do músculo cardíaco — que são aos milhões — quando morrem não regeneram. Na fase inicial da insuficiência podemos ser capazes de a tratar com medicamentos que a vão compensando e com mudança de hábitos de vida dos doentes para não sobrecarregar o coração. Mas quando estes medicamentos, já em doses máximas, não têm o resultado pretendido, a primeira linha é o transplante ou, em alternativa, a utilização de bombas auxiliares”, acrescenta Manuel Antunes.

Contudo, há casos em que a insuficiência cardíaca pode ser reversível. Como explica o cirurgião cardíaco Manuel Antunes, quando na origem da síndrome está uma miocardite viral, pode ser implantada uma bomba ou até ser usado o ECMO: “Algumas células do músculo do coração podem não estar completamente mortas e recuperam”.

O ciclo cardíaco tem duas fases, que asseguram duas funções: a diastólica, que faz com que o músculo do coração se deixe encher de sangue, e a sistólica, através do qual depois de se contrair ele se esvazia, bombeando o sangue para todo o organismo. Por isso mesmo, não existe apenas um mas dois tipos de insuficiência cardíaca: a diastólica e a sistólica.

“Se o coração encheu bem mas depois não tem força para empurrar o sangue para fora, é evidente que não vai gerar um fluxo de sangue capaz de chegar a todo o corpo — essa é a insuficiência cardíaca sistólica”, explica Carlos Aguiar. “Por outro lado, o coração pode estar cheio de força mas não ser capaz de se deixar encher, como um balão que perdeu a elasticidade — esta é a insuficiência cardíaca diastólica. É mais prevalente na população com hipertensão arterial, que destrói mais rapidamente a elasticidade do coração”, completa o cardiologista. Que não hesita quando questionado sobre qual das duas apresenta um prognóstico mais reservado: “A sistólica é a mais perigosa. A diastólica não mata tanto, nem tão depressa, mas chega a moer mais. A medicina ainda não conseguiu encontrar terapêuticas capazes de melhorar a qualidade de vida das pessoas”.

A insuficiência cardíaca também é aquela cujas origens são mais difíceis de determinar: as miocardites, por exemplo, podem ser provocadas por vírus tão diferentes e inofensivos como os do herpes, da mononucleose ou até da gripe. “Vírus banais são capazes de afetar o coração sem que nos apercebamos, já vi casos em que os sinais só surgiram 9 anos depois. O VIH, doenças endócrinas e até o consumo abusivo de álcool também podem provocar insuficiência cardíaca”, diz Carlos Aguiar. Manuel Carrageta junta ainda mais uma causa: “O consumo de drogas injetáveis também pode provocar infeções nas válvulas e levar à síndrome”. De qualquer forma, quando os doentes chegam à consulta, a conclusão acaba por ser muitas vezes a mesma: “Em 50% dos nossos doentes o diagnóstico é miocardiopatia dilatada idiopática, ou seja, não sabemos a causa”, admite Manuel Antunes.

90% dos doentes tratados no Serviço de Cirurgia Cardiotorácica e Transplantação de Órgãos Torácicos do CHUC sofrem de insuficiência cardíaca sistólica — como Salvador Sobral. Quanto mais cedo forem feitos os transplantes, garante o especialista, mais hipóteses têm os doentes: “Dos 350 doentes que nos foram propostos para transplante 5% morreram à espera, foi um por ano nos últimos 15 anos. Durante muito tempo fui acusado de aceitar doentes mais cedo, que não estavam na fase terminal. Mas se os resultados são melhores quando transplantamos mais cedo… a medicina não é matemática. Não vale a pena deixar esperar muito”.

Roberto Roncon assina por baixo: “O transplante cardíaco em termos técnicos não é muito complicado, mas se o doente chegar em muito mau estado, a probabilidade de sobreviver é pequena. Em Portugal, o problema é que chegam muito tarde para transplante, a taxa de sucesso poderia ser maior”.

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