Os sarcomas são tumores malignos raros com origem nos tecidos moles. Ou seja, desenvolvem-se nos tecidos que suportam o nosso corpo – músculos, tendões, gordura, vasos sanguíneos, canais linfáticos e osso – ao contrário da maioria dos tumores de que estamos habituados a ouvir falar e que atingem um órgão específico.

É uma doença rara que representa, segundo os dados disponíveis, cerca de 1% de todos os tumores. Em Portugal, nos dados mais recentes disponíveis, de 2019, foram diagnosticados 463 novos casos de sarcomas de tecidos moles, correspondendo a menos de 1% de todos os tumores malignos diagnosticados e a uma incidência de pouco mais de duas em 100.000 pessoas. Isto significa que um médico poderá encontrar muito poucos casos ao longo da carreira.

Por se tratar de uma doença rara é muito importante efetuar uma orientação imediata para centros com experiência, porque só com o acompanhamento de uma equipa transversal de profissionais experientes é que os doentes serão seguramente bem orientados e tratados.

O sarcoma pode surgir em qualquer idade e não tem preferência sexual, aparecendo na mulher ou no homem de igual modo. Contudo, existem subtipos destes tumores que são mais comuns na idade pediátrica. Ainda que possam ocorrer em qualquer localização anatómica, a maioria dos sarcomas de partes moles localiza-se nas extremidades (50%), no tronco e no retroperitoneu, atrás da cavidade abdominal (40%). Mais raramente, ocorrem na cabeça e pescoço (10%).

Existe uma grande diversidade de sarcomas de partes moles, sendo hoje reconhecidos mais de 50 subtipos (nos tecidos) diferentes de sarcomas, o que, aliado à raridade, cria muitas dificuldades ao seu estudo. Acrescem ainda as diferentes formas de apresentação clínica e um prognóstico que pode ser distinto mesmo para histologias idênticas. Muitos destes subtipos podem ocorrer em qualquer idade e não se restringem a uma localização específica.

Neste contexto, os recentes avanços da ciência que estuda o genoma e da biologia molecular virão certamente permitir num futuro próximo, não apenas uma mais fácil distinção dos diferentes subtipos entre si, mas sobretudo a identificação de marcadores biológicos com utilidade para a clínica.

O sinal de alerta mais óbvio deste tipo de cancro é o aparecimento de uma tumefacção – vulgarmente chamado de papo – em qualquer local do corpo e que, ou aumenta de tamanho, ou se torna dolorosa. Igualmente qualquer tumefacção com mais de 5 cm – o tamanho de uma bola de golfe – deve ser devidamente investigada. Muitas vezes, uma história recente de um traumatismo leva à descoberta destas lesões.

Nessa altura, deve ser pedido um exame de imagem – ecografia, TAC ou ressonância magnética – sem que seja feita biópsia. É muito importante que a biópsia seja realizada num centro de referência, uma vez que se for mal realizada pode inviabilizar todo o resto do tratamento.

Não são conhecidos fatores de hereditariedade associados a este tipo de cancro e, no que concerne a fatores de risco, pode haver alguma associação com lesões, situações prévias de linfedema crónico, radioterapia prévia ou exposição a radiação, mas na sua grande maioria não existem fatores de risco identificados. Algumas síndromes genéticas estão comprovadamente associadas a um risco aumentado.

A taxa de sobrevivência ou prognóstico não tem tanto que ver com a idade dos doentes, mas muito mais com as características do sarcoma, classicamente caracterizado em três graus: baixo, intermédio e alto grau. Por isso, o tratamento também vai depender da gravidade, local e quantidade de tecido afetado. Contudo, se for detetado precocemente, pode ser curado.

Assim, o tratamento é multidisciplinar e envolve tratamento farmacológico e cirúrgico. Inicialmente a terapêutica habitual é cirúrgica, mas em doentes com tumores de maior agressividade pode ser necessário efetuar quimioterapia e radioterapia antes e depois da cirurgia.

A terapêutica farmacológica tem também importância vital e, por se tratar de uma doença rara, o investimento na investigação é menor do que noutros tipos de cancro. No entanto, têm surgido novas moléculas e estratégias eficazes no tratamento destes tumores.

Deixo o alerta para a importância de, perante o aparecimento de uma tumefacção em qualquer local do corpo, que seja diferente, dolorosa, tenha crescido, ou ulcerado – e que tenha pelo menos mais de 5 cm –, recorrer sempre ao médico assistente para ser avaliado e, em caso de necessidade, ser orientado para uma instituição de referência.