Cansaço e dores ósseas são os principais sintomas do mieloma múltiplo, um tipo de cancro do sangue que, em Portugal, é diagnosticado a cerca de 800 pessoas todos os anos, segundo dados da Agência Internacional para a Pesquisa sobre o Cancro. Felizmente, os avanços terapêuticos têm sido muitos e prevê-se para breve o surgimento de ainda mais opções – algumas, potencialmente revolucionárias – o que configura uma enorme janela de esperança para todos os que sofrem da doença, bem como para os seus familiares e cuidadores. Acima de tudo, importa aumentar o conhecimento sobre a patologia, desmistificar ideias e alertar para os sinais e sintomas como forma de agilizar o diagnóstico. A contribuir para esse propósito, em março assinala-se o mês de sensibilização para o mieloma múltiplo, estando disponíveis novos episódios do podcast Mieloma em Múltiplas Conversas, o primeiro podcast em português que promove o conhecimento acerca desta doença. Mas, sobre isso, falamos mais à frente. Para já, importa saber exatamente que cancro é este, quem está em risco de o desenvolver e como se diagnostica e trata.

O que é o mieloma múltiplo?

O mieloma múltiplo (também designado apenas como mieloma) é um cancro das células do sangue originadas na medula óssea — os plasmócitos — que são as células responsáveis pela produção dos anticorpos (imunoglobinas), importantes para proteger o organismo de infeções. O mieloma surge quando há uma proliferação anormal deste tipo células contendo um defeito genético. Fernando Leal da Costa, hematologista, diretor da Clínica de Mieloma do Instituto Português de Oncologia (IPO) de Lisboa, explica que este é considerado “um cancro do sangue, uma doença linfoproliferativa”, tendo em conta que os plasmócitos “têm origem em linfócitos, um tipo de células do sangue”.

Esta é uma doença relativamente pouco frequente, estimando-se que, todos os anos, sejam diagnosticados cerca de 176 mil novos casos em todo o mundo, e cerca de 117 mil pessoas percam a vida devido a este cancro. Mas apesar de não ser uma patologia comum, estudos recentes mostram que o número de diagnósticos mais do que duplicou entre 1990 e 2019, com os investigadores a acreditarem que o envelhecimento da população tenderá a contribuir para acentuar a tendência quanto ao número de casos no futuro. Já quanto à mortalidade, as expectativas são positivas, tendo em conta os progressos esperados em termos de terapêuticas.

A idade como fator de risco

Desconhecem-se ainda as causas para o mieloma múltiplo, mas há alguns fatores de risco identificados. Segundo Fernando Leal da Costa, “sendo esta uma doença com incidência maior a partir dos 65 anos, a idade pode ser descrita como um fator de risco”. Por outro lado, embora a diferença registada entre sexos seja ligeira, o também diretor do Departamento de Hematologia do IPO refere que a doença “é marginalmente mais frequente nos homens”, sendo que também “as pessoas de raça negra parecem ter uma maior predisposição para este tipo de doenças”. Por outro lado, sabe-se igualmente que “há algumas famílias mais suscetíveis” ao mieloma múltiplo, ainda que seja importante sublinhar que esta não é uma doença hereditária, mesmo que possam encontrar-se vários casos na mesma família. Outros fatores de risco considerados incluem a exposição prolongada a certos produtos químicos, como solventes, benzeno, pesticidas ou a elevadas doses de radiação, mas são poucos os casos em que é possível estabelecer um nexo de causalidade.

Sintomas comuns a outras doenças

As dores persistentes nos ossos e o cansaço que resulta da anemia são os sintomas mais comuns do mieloma múltiplo, havendo também casos em que os doentes apresentam infeções com febre. Na medida em que estes são sinais e sintomas comuns a outras patologias, o diagnóstico poderá não ser imediato. De acordo com o médico, há casos em que tal só surge na sequência da investigação levada a cabo para perceber a causa de infeções recorrentes ou, mais raramente, quando há insuficiência renal. “Em todos os casos, levantada a suspeita, o diagnóstico começa por análises ao sangue e urina e termina com o estudo da medula óssea e imagens do esqueleto”, explica.

Entre os exames laboratoriais que permitem chegar ao diagnóstico, o clínico destaca a electroforese das proteínas, a qual deve ser pedida “aos doentes que têm anemias não explicadas, fraturas que não resultam de grandes traumatismos e dores ósseas persistentes e prolongadas”. Nas suas palavras, este é “um exame laboratorial simples”, mas que “nem sempre é feito, lamentavelmente”.

Todavia, o especialista também realça que “o mieloma tem, muitas vezes, uma vida longa e inocente que não necessita, nem deve, ser tratada”. Ao mesmo tempo, sublinha que “há mielomas sem sintomas que podem necessitar de tratamento”. Nesse sentido, explica que “pelo menos na fase inicial, os doentes com mieloma ou outra anomalia da produção de anticorpos devem ser enviados a especialistas de hematologia”. Acima de tudo, é importante que os sintomas sejam valorizados com vista a um diagnóstico atempado e, caso seja o caso, se inicie o tratamento mais adequado. Assim, reforça que “é judicioso pedir uma electroforese de proteínas acima dos 65 anos e estar atento aos valores da hemoglobina, função renal e proteínas na urina”.

Cuidado com as fraturas ósseas e as infeções

Entre os principais problemas resultantes da evolução do mieloma múltiplo, Fernando Leal da Costa aponta “as complicações ósseas, as fraturas que têm de ser evitadas e a insuficiência renal”. Tal acontece porque a proliferação das células do mieloma leva a uma diminuição das células sanguíneas e dos plasmócitos normais. Como consequência, surge a anemia e eventualmente uma redução dos glóbulos brancos e das plaquetas. Por outro lado, os plasmócitos produzem substâncias químicas que, entre outras funções, estimulam as células que reabsorvem o cálcio dos ossos e bloqueiam as que regeneram o osso, tornando-os mais frágeis e com maior probabilidade de fraturas, razão por que este é um problema muito comum entre os doentes com mieloma. Por sua vez, uma das consequências da perda de cálcio dos ossos é que este tende a aumentar no sangue (situação que se denomina por hipercalcémia), o que leva a um agravamento da função renal.

Mas a principal causa de mortalidade associada ao mieloma múltiplo prende-se com as infeções, pois “há sempre o problema da deficiente imunidade”, sublinha o clínico, uma vez que a produção dos anticorpos normais está diminuída. “Como as células doentes são as que produzem os anticorpos e os tratamentos também atuam na diminuição de células do sistema imunitário, é habitual que as infeções possam dominar o quadro clínico do mieloma”, justifica. Desta forma, como facilmente se percebe, a covid-19 tem vindo a constituir um importante desafio na gestão deste tipo de cancro, embora com muitos desfechos positivos: “Os doentes com mieloma não produzem eficientemente anticorpos, mesmo quando vacinados, mas é certo que se todos perdemos doentes com a covid-19, também já vimos muitos casos de resistência e recuperação. Os nossos colegas que têm tratado a covid-19 são inexcedíveis, estou-lhes gratíssimo.”

Tratamentos garantem esperança

Embora o mieloma não seja ainda curável, a verdade é que “há doentes com vidas longas e boa qualidade de vida, desde que tratados de acordo com os melhores tratamentos disponíveis”, afirma o hematologista. Com efeito, o panorama que se vive atualmente é bastante esperançoso, graças às terapêuticas disponíveis, como explica: “Há quase 40 anos, quando me comecei a interessar por esta doença, os casos mais graves nunca sobreviviam para lá dos 18 meses e essa marca era excecional. Hoje, é raro que um doente não obtenha uma resposta inicial e há métodos terapêuticos que permitem a manutenção dessa resposta, muitas vezes completa. A doença quase desaparece.” Mas não só a eficácia da medicação tem vindo a aumentar, como também “os efeitos secundários dos tratamentos têm vindo a diminuir”, o que é de extrema relevância para um doente oncológico.

Mas se os tratamentos atualmente existentes já asseguram uma esperança e qualidade de vida sem precedentes, o futuro afigura-se ainda mais promissor: “O mieloma é a doença do sangue para a qual surgiram mais medicamentos na última década. E há mais uma meia dúzia de tratamentos a caminho, alguns verdadeiramente revolucionários e, possivelmente, já curativos.”

Mais informação, melhor apoio

Além das terapêuticas disponíveis, o que também contribui para melhorar a qualidade de vida dos doentes com mieloma múltiplo é o acesso a informação fidedigna sobre a doença, assim como a partilha de experiências com outras pessoas que vivem a mesma situação. Nesse sentido, é de extrema importância o papel das associações de doentes que, nas palavras de Fernando Leal da Costa, “são um ponto de encontro e diálogo entre doentes e familiares que dificilmente existiria sem as associações”, além de que “podem ser um elo fundamental para que as necessidades dos doentes e seus familiares cheguem a quem trata deles e aos decisores que fazem políticas de saúde”. O médico, que foi secretário de Estado Adjunto do ministro da Saúde entre 2011 e 2015, encara ainda estas organizações como “uma fonte de inspiração e reflexão para as indústrias da saúde, dos prestadores aos inventores e fabricantes de dispositivos médicos e medicamentos”.